Amiloïdosi renal: què és? Mètodes de tractament

Taula de continguts:

Amiloïdosi renal: què és? Mètodes de tractament
Amiloïdosi renal: què és? Mètodes de tractament
Anonim

Amiloïdosi renal

L'amiloïdosi renal rarament es desenvolupa, però aquesta patologia no s'ha d'ignorar. Segons les estadístiques, la mal altia afecta 1 persona de cada 50-60.000 habitants. Sovint, l'amiloïdosi s'assembla als símptomes de la glomerulonefritis o la pielonefritis crònica. Només és possible identificar la mal altia després d'excloure totes les altres patologies del sistema urinari. Per no perdre's l'inici del desenvolupament de l'amiloïdosi, cal conèixer els seus principals símptomes i poder-los reconèixer a temps.

Amiloïdosi: què és?

Amiloïdosi
Amiloïdosi

L'amiloïdosi és un grup de mal alties causades per una violació del metabolisme proteic: l'amiloide, un complex específic proteïna-polisacàrid, es forma i es diposita als teixits. Amb l'amiloïdosi, el treball de diversos òrgans i teixits es fa difícil.

L'amiloide és una substància que pràcticament no es produeix en un cos humà sa. Té una estructura complexa, representada per proteïnes i sucres. No conté flora patògena, com ara virus o bacteris. Per tant, el cos no percep un augment de la concentració d'amiloide com una patologia i no hi dóna una reacció adequada. La lluita és simplement inexistent. Tot i que l'excés d'amiloide afecta negativament la salut.

Els científics suggereixen que l'amiloïdosi és una mal altia hereditària que es desenvolupa a causa d'un mal funcionament del sistema immunitari. Tot i que fins ara no s'han establert les causes exactes de l'amiloïdosi.

L'amiloide és perjudicial per als ronyons. Acumulant-hi, destrueix els seus teixits, donant lloc a un trastorn metabòlic. El procés patològic es desenvolupa lentament, els símptomes són subtils o absents del tot. Amb el pas del temps, els ronyons deixen de fer front a les seves funcions, la qual cosa condueix a la retenció de líquids al cos. A més, hi queden compostos nocius, com ara: urea, àcid úric i creatinina.

Causes de l'amiloïdosi

Causes de l'amiloïdosi
Causes de l'amiloïdosi

Depenent de la causa que va provocar l'amiloïdosi, n'hi ha 3 varietats:

  • Amiloïdosi primària. En aquest cas, la mal altia s'hereta. Les anomalies cromosòmiques fan que les cèl·lules del sistema immunitari produeixin compostos proteics anormals que el cos transforma en amiloide.
  • Amiloïdosi secundària. La causa d'aquest tipus de mal altia és un altre trastorn del cos. La patologia crònica condueix a un mal funcionament de les cèl·lules immunitàries.
  • amiloïdosi senil. A mesura que envellim, el cos deixa de funcionar plenament. Això s'aplica a tots els sistemes, inclosa la immunitat. El nombre de leucòcits en la gent gran es manté al mateix nivell que en els joves, però el seu metabolisme pateix certs canvis. Per tant, els compostos patològics, que inclouen l'amiloide, comencen a produir-se al cos.

Totes aquestes causes putatives d'amiloïdosi han identificat persones amb major risc de desenvolupar amiloïdosi:

  • Persones amb antecedents familiars d'amiloïdosi o una altra patologia renal d'etiologia desconeguda.
  • Persones de més de 65 anys.
  • Persones amb artritis reumatoide, espondilitis anquilosant, LES, càncers.

Aquestes persones han de controlar el treball dels ronyons i, en cas de qualsevol violació del seu funcionament, consultar un metge per descartar l'amiloïdosi.

Símptomes d'amiloïdosi

Els primers símptomes de l'amiloïdosi dels ronyons
Els primers símptomes de l'amiloïdosi dels ronyons

La mal altia es desenvolupa amb el temps. Els símptomes augmenten gradualment. Poden passar més de 10 o fins i tot 20 anys des del moment en què apareixen els primers signes d'una violació fins a l'aparició de símptomes greus. Malgrat la progressió tan lenta de la patologia, és possible identificar-la massa tard per prescriure una teràpia eficaç al pacient.

Primers símptomes d'amiloïdosi renal

En les primeres etapes del desenvolupament, la patologia s'amaga. El primer signe d'amiloïdosi és la proteïna a l'orina. El fet de la seva presència no afecta el benestar d'una persona, res li fa mal, la seva pressió arterial no canvia.

La pèrdua de proteïnes a l'orina no suposa una amenaça per al cos, ja que n'hi ha molt poca. No obstant això, aquest signe clínic hauria d'alertar el metge, ja que indica una violació dels ronyons. A mesura que la mal altia avança, aquest símptoma provocarà una cascada de reaccions patològiques.

La proteïna de l'orina es pot excretar durant molt de temps, durant 10-15 anys. La proteinúria només es pot detectar després de passar proves de laboratori. Per tant, totes les persones que pertanyen al grup de risc han de donar orina per analitzar dues vegades l'any. Per fer-ho, només cal que poseu-vos en contacte amb la clínica del lloc de residència.

Principals símptomes de l'amiloïdosi progressiva

A mesura que avança la patologia, s'acumula una quantitat important d'amiloide al cos, la qual cosa comporta una interrupció del seu treball. Els ronyons no són capaços de filtrar i retenir les substàncies necessàries per a una persona. Per tant, amb l'orina al dia, perdrà uns 3 g de proteïnes, amb pèrdues normals de 0,13 g/l. Al mateix temps, comença a aparèixer edema en els pacients. La seva intensitat varia, des d'una lleugera inflor de la cara fins a la sudoració de líquid als teixits i òrgans.

Altres símptomes d'amiloïdosi:

  • La micció es fa més freqüent, es fa abundant. El filtre renal no és capaç de realitzar les seves funcions, de manera que s'excreten fins a 10 litres de líquid a l'orina al dia. Aquest trastorn s'anomena diabetis renal. Tot i que la pèrdua de líquid és important, això no permet fer front a l'edema, ja que una part determinada surt dels vasos sanguinis i entra als teixits.
  • Violació de la pressió arterial. Amb l'amiloïdosi, pot augmentar o disminuir. És impossible predir quin tipus de fracàs passarà en un pacient concret. Tanmateix, la majoria de les persones pateixen de pressió arterial baixa.
  • L'orina pren un color inusual. Es torna vermellosa. Aquest símptoma indica que els ronyons s'estan destruint.
  • Un joc de quilos de més. Augment de pes per inflor. A més, les alteracions en el funcionament dels ronyons condueixen a una fallada en el metabolisme dels greixos. El pacient té nivells elevats de colesterol, triglicèrids i lipoproteïnes. El greix comença a dipositar-se als teixits, el nombre de les escates augmenta.

Aquest complex de símptomes que els metges anomenen nefrosi amiloide-lipoide. La durada d'aquesta etapa és de 6 anys (valors mitjans). Si durant aquest període es detecta la patologia i la persona comença a rebre tractament, el pronòstic és més o menys favorable. En cas contrari, la mal altia entrarà en l'etapa de canvis irreversibles.

Daño renal irreversible

dany renal irreversible
dany renal irreversible

Aquesta etapa es caracteritza per la pèrdua de la funció renal. A més del fet que deixen de passar proteïnes, els òrgans provoquen la retenció de toxines (àcid úric, urea, bilirubina, creatinina, etc.).

Símptomes que passen a primer pla:

  • Debilitat greu.
  • Deteriorament de l'atenció.
  • Mals de cap.
  • Mareig.
  • Pèrdua de consciència.
  • Durant aquest període, el pacient pot caure en coma.

A un pacient se li diagnostica insuficiència renal crònica. Al mateix temps, es reduirà la pressió arterial i també apareixeran símptomes d'un mal funcionament d' altres òrgans interns, ja que l'amiloide també començarà a acumular-s'hi.

Aquestes infraccions inclouen:

  • Lesió cutània. Apareixen nòduls translúcids a la cara, el coll, les aixelles i les fosses poplitees. La pell sota els ulls estarà saturada de sang. Es torna sec a la zona del canell.
  • La derrota del cor. El pacient desenvolupa dificultat per respirar, que es produeix després de l'esforç físic. També està preocupat pels dolors al pit, localitzats al costat esquerre.
  • La derrota del tracte digestiu. La llengua augmenta de mida, hi són visibles les marques de les dents. Poques hores després de menjar, apareix dolor al costat dret de l'abdomen. Les femtes es tornen negres, brillants i extremadament fetides. Aquest signe indica hemorràgia gàstrica o intestinal. És possible que f altin les femtes durant 3 dies o més.
  • Dany articular. Al matí, el pacient experimenta rigidesa a les extremitats. Es torna menys intens després del moviment.
  • Dany al sistema nerviós. Els peus i les mans perden sensibilitat, la pell d'ells es torna menys elàstica, comença a pelar-se.

Fins i tot un d'aquests símptomes és un motiu per sospitar d'amiloïdosi.

Diagnòstic

Cal esforç per identificar la mal altia, sobretot perquè en les primeres etapes del seu desenvolupament no dóna cap símptoma. Les proves que haurà de fer el pacient es descriuen a la taula.

Nom de l'anàlisi Canvis característics
COM (CBC)
  • ESR accelera fins a 15 mm/h.
  • Els leucòcits arriben a 9109 cèl·lules/l.
BAC (química de la sang)
  • La proteïna C-reactiva arriba als 5 mg/l.
  • La creatinina augmenta per sobre de 110 mmol/L.
  • Els nivells d'urea augmenten a 7,6 mmol/L.
  • L'àcid úric augmenta a 400 mmol/L.
  • El nivell de proteïna total de la sang baixa a 67 g/L.
CAM (anàlisi d'orina clínica)
  • El nivell de proteïna de l'orina augmenta a 0,14 g/l.
  • A l'orina es troben gics hialins, glucosa, eritròcits i leucòcits.

El diagnòstic de laboratori no permet un diagnòstic d'amiloïdosi.

Per confirmar-ho, heu de realitzar els següents exàmens:

  • Punció del teixit subcutani. El material recollit s'examina per a la detecció d'amiloide en ell. Per fer-ho, es tenyeix amb solucions especials i s'examina al microscopi. La presència d'amiloide permet el diagnòstic d'amiloïdosi.
  • Punció de ronyó. Aquest procediment és anàleg a una punció de teixit subcutani, però el material es pren directament del propi òrgan intern.

A més, es deriva al pacient per a una ecografia de ronyons, TC o ressonància magnètica. Aquests mètodes no detectaran amiloide, però us permetran avaluar el grau de dany al sistema urinari.

Tractament de l'amiloïdosi renal

Tractament de l'amiloïdosi dels ronyons
Tractament de l'amiloïdosi dels ronyons

La teràpia de l'amiloïdosi renal és difícil, ja que la mal altia és difícil de corregir. És impossible eliminar l'amiloide dels òrgans al 100% amb l'ajuda de fàrmacs o fisioteràpia. Sempre que el tractament s'iniciï d'hora, es pot reduir el ritme de progressió de la mal altia i prevenir danys greus als ronyons.

Dieta. La nutrició dietètica és la condició més important per al tractament de l'amiloïdosi.

Per reduir la producció d'amiloide al cos i alleujar la càrrega sobre els ronyons, cal excloure o limitar substàncies com ara:

  • S alt. Podeu afegir sal als plats durant la cocció, però no hauríeu d'afegir sal als aliments ja cuinats. S'exclouen els aliments en conserva i la salinitat.
  • Caseïna. Aquesta substància està present en els productes lactis. També es troba a les fórmules de nutrició d'esportistes.
  • Carn de vedella.

El menú pot incloure cereals, verdures, xai i pollastre. S'exclouen els productes de farina, cosa que és especialment important per a les persones amb sobrepès.

Medicament:

Nom de la droga Com funciona Efecte secundari
Unithiol El fàrmac s'uneix a les proteïnes a partir de les quals es forma l'amiloide. Això us permet frenar la progressió de la patologia. La persona pot sentir-se marejada, augmentar la freqüència cardíaca o sentir-se mal alta.
Dimexide El curs de prendre aquest fàrmac pot millorar significativament el benestar del pacient, però encara es desconeix què fa que això passi. Les persones mal altes poden patir al·lèrgies, trastorns digestius, vòmits.
Delagil o Plaquenil Aquests fàrmacs bloquegen la producció de determinats enzims, sense els quals la producció d'amiloide es ralenteix. Aquestes eines són molt efectives en la detecció precoç de la mal altia. Fenòmens dispèptics, inestabilitat emocional, disminució de la immunitat, pèrdua d'agudesa visual.

No hi ha cap règim de tractament únic per a l'amiloïdosi. Per tant, el metge pot ajustar la teràpia a la seva discreció.

Trasplantament de ronyó. Aquest mètode rarament s'aplica a la pràctica. Només es recorre a casos extrems, quan hi ha una amenaça real per a la vida del pacient. A més, trobar un donant adequat a Rússia és bastant problemàtic. Per tant, aquesta operació és rara.

Previsió

Si el tractament s'inicia a temps, la progressió de la mal altia es pot retardar entre 30 i 40 anys. En general, la qualitat de vida dels pacients amb amiloïdosi no es deteriora significativament. Tot i que de tant en tant experimenten algunes molèsties.

La mort dels pacients per amiloïdosi només es produeix quan el ronyó pateix canvis irreversibles. Això passa amb la ràpida progressió de la patologia o amb la seva detecció tardana.

Respostes a preguntes populars

Respostes a preguntes populars
Respostes a preguntes populars
  • Quin és l'efecte de la colquicina en el tractament de l'amiloïdosi? Ara, aquest fàrmac s'utilitza poques vegades, ja que condueix al desenvolupament d'efectes secundaris greus. No obstant això, la seva eficàcia en el tractament de l'amiloïdosi està demostrada. Per tant, si el metge considera necessari utilitzar colchicina, haureu de seguir el seu consell.
  • Quins són els riscos de transmissió hereditària de la mal altia? Aquests riscos existeixen. Augmenten si l'amiloïdosi es troba en la història en diversos membres de la família. Per reduir-los, abans de la concepció, cal minimitzar la intensitat del procés patològic.
  • Hi ha mesures per prevenir el desenvolupament de l'amiloïdosi? No s'han desenvolupat mesures d'aquest tipus.
  • La mal altia pot repetir-se després d'un trasplantament de ronyó? Aquesta possibilitat existeix, i és bastant alta. Tanmateix, passen uns 15 anys des de l'aparició de la mal altia fins a l'aparició dels primers símptomes. Si el tractament s'inicia a temps, aquest període augmenta 2-3 vegades. Per tant, el dany renal repetit simplement no té temps per tornar-se a desenvolupar.

Recomanat: